在我們的胸腔里，心臟如同一個不知疲倦的“泵體”，通過規律的收縮與舒張為全身輸送血液。但有些時候，這個“泵體”會悄悄發生“變形”——心肌異常肥厚，就像給心臟戴上了一副無形的枷鎖，這就是我們今天要科普的主角：肥厚型心肌病。它是一種常見的遺傳性心臟病，卻因早期癥狀隱匿，常常被人們忽視。今天，我們就一起揭開它的神秘面紗，讀懂心臟的“求救信號”。
一、什么是肥厚型心肌病？—— 心肌的“過度生長”
簡單來說，肥厚型心肌?。℉CM）是一種以心肌非對稱性肥厚、心室腔縮小為主要特征的心肌病，核心問題在于心肌細胞異常增殖，導致心肌厚度遠超正常水平。正常成年人的左心室壁厚度一般在8-11毫米，而肥厚型心肌病患者的心肌厚度可達到15毫米以上，部分嚴重病例甚至能超過30毫米。
這里有兩個關鍵特點需要注意：一是“非對稱性肥厚”，也就是說心肌肥厚并不是均勻的，大多發生在左心室的室間隔部位（心臟左右心室之間的肌肉壁），這會導致心室腔被擠壓，血液流通空間變??；二是“無明確病因”，與高血壓、冠心病等由外部因素誘發的心肌肥厚不同，肥厚型心肌病主要由遺傳因素導致，屬于“原發性心肌病”。
二、為何會患上這種?。俊?遺傳是主要“元兇”
肥厚型心肌病具有明顯的家族遺傳傾向，屬于常染色體顯性遺傳疾病。這意味著，只要父母一方攜帶致病基因，子女就有50%的概率遺傳該疾病。目前已發現超過10個與該病相關的基因，其中最常見的是編碼心肌肌節蛋白的基因，MYH7、MYBPC3等。這些基因的突變會導致心肌細胞的結構和功能異常，進而引發心肌肥厚。
需要注意的是，部分患者可能沒有明確的家族病史，這被稱為“散發性病例”，可能與新的基因突變、環境因素或其他未明確的病因有關。此外，長期劇烈運動、高血壓控制不佳等因素，可能會加重心肌肥厚的程度，但并非致病的根本原因。
三、身體會發出哪些“預警信號”？—— 癥狀因人而異
肥厚型心肌病的癥狀差異極大，部分患者終身沒有明顯癥狀，僅在體檢時偶然發現；而有些患者則會出現嚴重的心血管癥狀，甚至危及生命。常見癥狀主要集中在以下幾個方面：
1.?呼吸困難：這是最常見的癥狀之一，尤其在活動后加重。由于心肌肥厚導致心室舒張功能下降，心臟無法有效接收來自肺部的血液，進而引發肺淤血，表現為胸悶、氣短、喘不上氣。
2.?胸痛：多在勞累或情緒激動時出現，疼痛部位主要在胸骨后或左胸部，與冠心病心絞痛相似。這是因為肥厚的心肌耗氧量增加，而冠狀動脈的供血無法滿足需求，導致心肌缺血缺氧。
3.?心悸：患者會感覺心跳不規律、雜亂，這是由于心肌肥厚引發的心律失常所致，常見的有早搏、房顫等。嚴重的心律失?？赡軙е骂^暈、黑朦，甚至暈厥。
4.?暈厥或接近暈厥：這是一個危險的信號，多發生在突然站立或劇烈運動后。由于心室流出道梗阻（肥厚的心肌堵塞了血液流出心臟的通道）或嚴重心律失常，導致大腦供血不足，進而出現頭暈、眼前發黑，甚至短暫失去意識。
四、日常護理與預防：守護心臟的“日常法則”
對于肥厚型心肌病患者來說，科學的日常護理和生活方式調整，是控制病情的重要環節；而對于有家族史的高危人群，做好預防篩查則能有效降低患病風險。
1. 患者日常注意事項
（1）避免劇烈運動：劇烈運動可能加重心臟負擔，誘發流出道梗阻、心律失常甚至猝死，因此應避免跑步、游泳、籃球、足球等高強度運動，可選擇散步、太極拳等溫和的運動方式，且運動前需咨詢醫生。
（2）控制情緒波動：保持情緒穩定，避免過度緊張、焦慮、憤怒等不良情緒，以免誘發胸痛、心悸等癥狀。
（3）規律作息，戒煙限酒：保證充足的睡眠，避免熬夜；吸煙會損傷血管內皮，飲酒會加重心臟負擔，均應嚴格禁止。
（4）遵醫囑用藥，定期復查：切勿自行增減藥量或停藥，定期到醫院復查超聲心動圖、心電圖等檢查，以便醫生及時調整治療方案。
2. 高危人群預防篩查
有肥厚型心肌病家族史的人，是高危人群，應從10-12歲開始進行定期篩查，主要檢查項目為超聲心動圖，每1-2年復查一次；若基因檢測發現致病基因，需縮短篩查間隔，密切監測心臟結構和功能的變化。此外，高危人群在結婚生育前，建議進行遺傳咨詢，評估后代患病風險。
五、總結：正視它，才能戰勝它
肥厚型心肌病雖然是一種遺傳性疾病，但并非“不治之癥”。隨著醫學技術的發展，通過早期篩查、規范治療和科學護理，絕大多數患者可以有效控制癥狀，維持正常的生活和工作，壽命也與普通人相近。
我們需要打破對它的恐懼和誤解，尤其對于有家族史的家庭，更要重視定期篩查，做到早發現、早診斷、早治療。同時，社會也應給予患者更多的理解和關愛，讓他們在科學的守護下，擺脫心臟的“隱形枷鎖”，自由呼吸，正常生活。
（河南省胸科醫院）
