年僅5歲、體重僅12.2公斤的江蘇省患兒小妮,不幸患上發病率僅十萬分之三的限制型心肌病,被逼至生死邊緣。
危急時刻,泰達國際心血管病醫院(簡稱泰心醫院)院長劉曉程教授團隊聯合南京市兒童醫院,創新性地采用“雙人工心臟植入+心臟移植”的治療方案,成功挽救孩子的生命。
據介紹,這一創舉刷新全球同類手術最低體重紀錄,標志著我國在兒童人工心臟研發、復雜心臟手術領域躋身世界前列。
命懸一線
罕見疾病來襲,12.2公斤幼童生命垂危
3年前,年僅2歲的小妮被確診為限制型心肌病。家人帶著她輾轉多地求醫,始終未能遏制病情惡化。今年7月,小妮突發左右心同時衰竭,腹水快速增長導致腹圍達74厘米,生命垂危。
作為國內首家心室輔助裝置技術應用培訓基地領銜專家,劉曉程教授受邀前往患兒所在的南京市兒童醫院會診、手術,一場以人道主義救援為核心的聯合攻關就此展開。
按國際醫學慣例,終末期限制型心肌病患兒的唯一出路是心臟移植,但兒童心臟供體極度稀缺,若一味等待,小妮隨時可能失去生命。
劉曉程教授團隊與南京市兒童醫院莫緒明教授團隊、航天泰心科技有限公司聯合攻關,全面評估小妮病情后創新性地制定出“雙心植入+心臟移植”的救治方案,為她開辟出一條生命通道。
這場救治堪比“在刀尖上跳舞”:限制型心肌病與普通心衰截然不同,普通心衰患者會出現心室擴張,而限制型心肌病患者的心室反而“越長越小”。在病痛折磨下,小妮年齡小、體重輕,心腔遠小于正常兒童,給人工心臟植入帶來極大挑戰。更棘手的是,由于小妮已出現左右心同時衰竭的癥狀,必須通過兩個人工心臟輔助實現左右心血流平衡,這在全球低齡低體重患兒中尚無成功先例。
生死時速
定制“火箭心” 突破技術禁區
為破解這一難題,劉曉程教授帶隊與航天泰心科技有限公司深度協作,對新一代“火箭心”展開定制化改造,最終打造出單泵僅重69克的兒童專屬全磁懸浮心室輔助裝置;并把縫合環的外徑由29毫米縮減到22.4毫米,使其重量由6.4克減到了1.17克。
這款迷你人工心臟完美適配小妮的超小心腔,既解決了雙心血流平衡難題,又大幅降低血栓風險,實現了從“體外依賴”全球目前仍沿用的柏林體外人工心臟輔助循環到“體內適配”的全植入式輔助循環,這一全球關鍵“零”的突破在業界對終末期心衰患兒治療具有里程碑式意義。
據介紹,如果使用柏林體外人工心臟,小妮這樣的患者左右心必須依賴各兩根管路供血、回血,而且被“束縛”在提供氣體幫助心臟跳動的“箱子”附近,生活質量極低。
8月20日,劉曉程教授主刀,與南京市兒童醫院莫緒明教授團隊聯合開展手術,兩顆定制“火箭心”成功植入小妮的左心室和右心房。術后監測顯示,小妮的心肺功能迅速得到支撐,生命體征逐步穩定。她就此成為全球接受雙人工心臟植入手術的最低體重限制型心肌病兒童,刷新了該領域的世界紀錄。
階梯闖關
心臟移植“重啟”生命
雙人工心臟的成功植入,為小妮贏得了寶貴的供體等待時間。40天后好消息也隨之傳來,匹配的心臟供體出現了!
9月29日,劉曉程教授在泰心醫院再次主刀,為小妮實施了心臟移植手術,把供受體體重相差3.8倍的大供心成功地植入小妮狹小的胸腔里。供體心臟在小妮體內成功“重啟”跳動的那一刻,標志著此次救治取得又一個階段性勝利。
多學科攻堅
擊退致命并發癥 全維度護航康復路
手術成功只是第一步,更嚴峻的考驗在術后。小妮先后出現感染性休克、脾膿腫、急性心臟排斥反應、腸粘連等致命并發癥,每一關卡都關乎生死。
泰心醫院多學科攻堅,精準施策:通過持續腎臟替代治療逆轉急性腎損傷,連夜實施脾切除術根除感染源,優化免疫抑制方案化解心臟排斥反應,采用內鏡技術緩解腸粘連,一步步擊退“死神”的多次威脅。
針對小妮術前嚴重營養不良問題,該院營養科量身定制營養方案,從腸外營養逐步過渡到高蛋白軟食,同時輔以益生菌調節腸道菌群。
術后1個月,小妮體重增加了1.8公斤,營養指標顯著改善,為康復打下了堅實基礎。
多學科醫療團隊緊密協作,用溫柔的陪伴緩解小妮術后的恐懼與不適,同時精準疏導家屬焦慮情緒。在全方位的醫學和人文呵護下,曾經因病痛沉默寡言的小妮臉上漸漸出現了久違的笑容,變得越來越開朗活潑。
最終,歷經70余天的多學科協作救治,小妮各項生命體征平穩,今天即將康復出院。
劉曉程教授表示,此次救治突破了低體重雙心衰竭患兒治療的全球禁區。未來,泰心醫院將繼續深化醫工融合,研發適配小兒和右心的心臟輔助裝置,為更多終末期心衰患兒帶來希望。

