近日，河南省婦幼保健院（鄭州大學第三附屬醫院）肺氣道畸形團隊成功為兩名患有危重先天性肺氣道畸形（CPAM）的新生兒實施了高難度手術。經過兒外科、新生兒科、麻醉科、放射科、超聲醫學科、重癥醫學科（NICU）、產科等多學科專家的精密協作與全力救治，兩位寶寶均已闖過重重難關，康復出院。這標志著醫院危重肺氣道畸形的診治能力再攀高峰。
這兩位寶寶在母親孕期在外院產檢時超聲發現肺部發育異常，我院超聲醫學科專家會診后，考慮胎兒肺氣道畸形，經肺氣道畸形團隊產前多學科會診，建議監測胎兒肺頭比，胎兒心功能，有無胎兒水腫等。在隨后的產檢中，兩名胎兒的最大肺頭比（CVR）分別達到了3.17和3.83（CVR>1.6，胎兒水腫風險增加），同時出現心臟受壓移位，正常肺組織受壓變小。
在后續產檢中，前者在28周后肺頭比略有下降，但后者28周后肺頭比仍有增加，考慮胎兒心臟及對側肺受壓嚴重，羊水過多，有胎兒水腫風險（一旦發生胎兒水腫，病死率達82%-93%），經肺氣道畸形團隊會診后，產科副主任醫師李嬌在超聲引導下進行了胎兒肺囊液抽出減壓，同時兩者孕晚期均給予促肺發育治療，兩名寶寶均順利足月出生。
經我院出生后即被轉入我院新生兒重癥醫學科。經過詳細的影像學檢查，確診為“先天性肺氣道畸形”。這是一種由于胚胎期肺部發育異常所致疾病，異常的肺組織如同埋在胸腔里的“定時炸彈”，不僅無法行使正常肺功能，還可能壓迫健康肺組織、心臟及大血管，極易引發反復感染、呼吸衰竭，甚至危及生命。兩位寶寶的情況尤為棘手，病灶體積非常大、生后不久即出現了呼吸急促、血氧飽和度不穩定等危重癥狀，生命岌岌可危。
新生兒科術前給予呼吸機呼吸支持和精細的內環境管理，為寶寶們爭取了最佳的手術時機和身體條件。放射科團隊通過高分辨率CT三維重建技術，清晰揭示了畸形肺組織與周圍正常結構、重要血管的毗鄰關系，為手術路徑規劃提供了關鍵導航。
腫瘤外科主任時紅光為寶寶實施“病變肺葉切除術”。新生兒胸腔空間狹小、組織嬌嫩、血管纖細，手術無異于在方寸之間進行精雕細琢，對主刀醫生和麻醉醫生都是極限挑戰。手術過程中，腫瘤外科與麻醉科團隊憑借精湛的技藝和默契的配合，成功完整切除了病變的肺葉，同時完美保護了鄰近的正常組織。
（1）左側肺氣道畸形，孕期肺頭比最大3.17
（2）右側肺氣道畸形，孕期肺頭比最大3.83
術后，寶寶被轉入新生兒重癥醫學科，在這里接受了24小時不間斷的嚴密監護和高級生命支持，平穩度過了感染、出血、呼吸關等術后危險期。很快，兩個寶寶均脫離了呼吸機，開始自主吸吮，體重也逐漸增加。經過數周的康復，復查顯示寶寶剩余的肺部代償性生長良好，身體各項指標均恢復正常。
患者出院后家屬贈送錦旗
專家提醒
腫瘤外科主任時紅光表示，鄭州大學第三附屬醫院開設肺氣道畸形專病門診，成立先天性肺氣道畸形重點培育專科，已經形成了一支優秀、配合默契的多學科團隊，對每一例產前篩查肺氣道畸形，團隊可給予專業指導意見，保障母胎安全。此次兩例危重肺氣道畸形患兒的成功救治，是我院專科專病+多學科協作診療模式優勢的集中體現。
（ 投稿郵箱zdsfy@126.com）
文圖：腫瘤外科 鄭明軍?
審稿專家：時紅光
編輯：劉睿博
責編：張利民
審核：華小亞
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